Fig. 1. Imagen de biomicroscopía donde se observa desplazamiento temporal del cristalino en ojo izquierdo.
En la gonioscopía se detectó invasión del ángulo iridocorneal desde hora 10 hasta hora 12 (Fig. 2).
Misterio ciliar.
A propósito de un caso
Dres. Melanie Camejo, María Victoria Cibran y Pablo Chamartin
Instituto Oftalmológico de Alta Compeljidad Oftalmos - Sanatorio Otamendi Miroli
Dra. Melanie Camejo
melanie2804@hotmail.com
Recibido: 18/9/2021
Aceptado: 4/11/2021
Disponible en www.sao.org.ar
Arch. Argent. Oftalmol. 2021; 19: 32-36
RESUMEN
Paciente masculino de 61 años con antecedentes oncológicos de relevancia (melanoma cutáneo, cáncer renal y metástasis pulmonar y ósea), acudió al servicio de oftalmología derivado por diagnóstico de tumor de cuerpo ciliar en ojo izquierdo de 3 años de evolución sin tratamiento previo. Concurrió a la consulta con estudios imagenológicos y anatomopatológicos previos sugestivos de melanoma de cuerpo ciliar. Se realizó examen oftalmológico completo, pruebas complementarias y toma de biopsia incisional con resultados compatibles con lesión melanocítica altamente pigmentada sugestiva de melanocitoma. Frente a esta controversia y teniendo en cuenta los antecedentes oncológicos del paciente, se decidió colocar una placa de braquiterapia como conducta más apropiada para lograr el control local de la enfermedad y prevenir riesgo de metástasis.
Palabras clave: tumor pigmentado de cuerpo ciliar, melanoma, melanocitoma, braquiterapia.
ABSTRACT
61 years old male patient with a relevant oncological history (cutaneous melanoma, kidney cancer and lung and bone metastases) was admitted to our ophtalmology service with the diagnosis of ciliary body tumor in the left eye. The diagnosis was made 3 years ago and since then he has not received treatment.
The patient brought previous images and pathological studies suggestive of ciliary body melanoma. After performing a complete ophthalmological examination, complementary studies and an incisional biopsy; the results were compatible with a highly pigmented melanocytic lesion suggestive of melanocytoma. Faced with this controversy and taking into account the patient’s oncological history, it was decided to place a brachytherapy plaque as the most appropriate approach to achieve local control of the disease and prevent the risk of metastasis.
Key words: pigmented ciliary body tumor, melanoma, melanocytoma, brachytherapy.
INTRODUCCIÓN
Los tumores pigmentados del cuerpo ciliar son poco frecuentes, siendo el melanoma el tumor primario pigmentario maligno más común en dicha localización1,2. El melanoma del cuerpo ciliar representa el 5-8% de los melanomas del tracto uveal1,3. El melanocitoma o nevus magnocelular es una lesión inusual y de lento crecimiento indistinguible clínicamente del melanoma4. Generalmente no se detectan en forma temprana, sino hasta que tienen un tamaño considerable. Estos tumores son de difícil diagnóstico debido a su localización5,6, lo que hace complicada su exploración siendo necesario la solicitud de estudios por imágenes, como ser la ultra biomicroscopía (UBM) y la ecografía ocular, las cuales aportan datos importantes para establecer un diagnóstico.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino de 60 años de edad, con antecedentes oncológicos de melanoma cutáneo, cáncer renal, metástasis en pulmón y en hueso; concurrió a la consulta oftalmológica al Instituto de Alta Complejidad Oftalmos derivado por tumor en cuerpo ciliar en ojo izquierdo de 3 años de evolución.
Se realizó un examen oftalmológico completo donde se constató: agudeza visual sin corrección en ojo derecho de 20/20 y en ojo izquierdo de 20/200 que no mejoraba con corrección. Presión intraocular 13 mm Hg en ojo derecho y 15 mm Hg en ojo izquierdo.
A la biomicroscopía en ojo izquierdo se apreciaba una lesión pigmentada retrocristalineana de coloración amarronada en hora 12. No se observaba deformidad pupilar, lesiones satélites ni vasos centinela. La transiluminación fue negativa. Bajo midriasis farmacológica se podía evidenciar el desplazamiento del cristalino hacia temporal inferior producido por esta masa (Fig. 1).
Fig. 1. Imagen de biomicroscopía donde se observa desplazamiento temporal del cristalino en ojo izquierdo.
En la gonioscopía se detectó invasión del ángulo iridocorneal desde hora 10 hasta hora 12 (Fig. 2).
Fig. 2. Imagen de gionoscopía donde se observa invasión del ángulo iridocorneal por masa tumoral en ojo izquierdo.
Al fondo de ojos se apreciaba una masa de tamaño considerable en sector temporal superior que protruía hacia segmento posterior.
El paciente concurrió a la consulta con estudios previos: pet scan, ecografía ocular, ultra biomicroscopía (UBM) y una punción aspiración con aguja fina. El pet scan (abril-2018) evidenciaba alteraciones a nivel pulmonar, mediastinal, óseo y peritoneal (Fig. 3). La ecografía (junio-2018) constataba una lesión sólida proveniente de segmento anterior que protruía hacia cavidad vítrea (Fig. 4). Las medidas eran de 13.08 mm de base por 11.06 mm de altura. La citología de aspirado con aguja fina (2018) evidenciaba aisladas células atípicas sugestivas de melanoma. La UBM (abril-2020) mostraba un ángulo ecográficamente cerrado en hora 12 y abierto en el resto de los cuadrantes. Se observaba una lesion sólida en cuerpo ciliar de reflectividad media baja con áreas anecoicas compatibles con vacuolas y/o necrosis (Fig. 5). En cuanto a las medidas; en el eje longitudinal la lesión medía 5.99 mm por 8.16 mm y en el eje transversal de 12.91 mm por 8.00 mm.
Cuando el paciente concurrió a nuestro servicio no había recibido tratamiento previo para su patología ocular.
Fig. 3. Pet-Scan (Abril 2018).
Fig. 4. Ecografía ocular realiazada en ojo izquierdo (Junio 2018).
Fig. 5. UBM de ojo izquierdo (abril 2020). Cortesía Dra. Fernanda Sánchez.
Debido a sus antecedentes y la antigüedad de sus estudios, se decidió solicitar: laboratorio completo de sangre, tomografía axial computalizada (TAC) de tórax, abdomen y pelvis, una nueva UBM y biopsia incisional.
El laboratorio y la TAC de tórax, abdomen y pelvis permanecieron estables con respecto a los estudios anteriores.
En la UBM, se evidenciaba una lesión sólida a nivel del cuerpo ciliar con áreas anecoicas compatibles con necrosis (Fig. 6). Dicha lesión presentaba una reflectividad media baja, desplazaba al cristalino e invadía el ángulo en hora 12. Las medidas eran de 7.48 mm de base por 7.93 mm de altura. Ecográficamente la lesión sería compatible con un melanoma de cuerpo ciliar. En base a lo sugerido, se decidió realizar una biopsia incisional. Se tomaron cinco fragmentos del cuerpo ciliar y se constató por anatomopatología el diagnóstico de neoplasia melanocítica intensamente pigmentada sin signos de atipía sugestivos de melanocitoma (Fig. 7 y 8).
Fig. 6. UBM de ojo izquierdo (2021). Cortesía Dra. Fernanda Sánchez
Fig. 7. Corte histológico de lesión intensamente pigmentada (2021). Cortesía Dr. Jorge Zarate
Fig. 8. Corte histológico (H-E) que muestra neoplasia sólida con intensa pigmentación melánica citoplasmática (2021) Cortesía Dr. Jorge Zárate
Teniendo en cuenta la historia oncológica del paciente, la clínica, los estudios complementarios, las biopsias realizadas y el tamaño tumoral, se decidió colocar una placa de braquiterapia con semillas de iodo radioactivo 125 por ser considerada la conducta más adecuada. La placa más grande disponible tiene 22 mm de diámetro, por lo que está indicada para tumores con un diámetro basal ≤18 mm (ya que el margen de seguridad debe ser de 2 mm) como es el caso de nuestro paciente9,10. Actualmente, el paciente concurre a controles periódicos con ecografía y UBM para seguimiento y evaluar respuesta al tratamiento.
DISCUSIÓN
Se expone la siguiente controversia: por un lado se cuenta con una punción con aguja fina realizada en otro centro en el año 2018 donde se encontraron signos aislados de atipía que eran sugestivos de un melanoma del cuerpo ciliar y, por el otro lado, con una biopsia realizada en 2021 donde se evidenciaba una neoplasia melanocítica intensamente pigmentada sin signos de malignidad que podría orientarnos a pensar en un melanocitoma. Con respecto a los estudios complementarios: en la UBM se constata una lesión sólida de reflectividad media-baja con áreas de necrosis que podrían ser compatibles tanto con melanoma como con melanocitoma6. Por lo tanto, no son concluyentes ni las imágenes ni los estudios histopatológicos.
Frente a estos hallazgos, se plantea el diagnóstico diferencial entre tumores benignos y malignos. En cuanto a la incidencia, el melanocitoma es un tumor inusual, mientras que el melanoma del cuerpo ciliar si bien tiene una baja incidencia (7% de los melanomas del tracto uveal), es el tumor maligno pigmentado del cuerpo ciliar más frecuente 2. En relación a la clínica, es difícil distinguir al melanocitoma del melanoma de cuerpo ciliar ya que a pesar de su baja agresividad, el melanocitoma puede simular un melanoma uveal que causa hipema, correctopia, invasión del ángulo iridio corneal, necrosis y glaucoma refractario al tratamiento. En cuanto a la conducta, al melanocitoma se lo puede observar pero ante la sospecha de transformación maligna o la aparición de complicaciones oculares, se debe descartar la presencia concomitante de un melanoma y tratarlo como tal5.
Por lo tanto, se postula el siguiente interrogante: ¿qué pasa si no lo tratamos?
Los melanomas que surgen del cuerpo ciliar son muy agresivos y tienen alta tendencia a metastatizar, lo que resulta en una elevada mortalidad. Los lugares comunes de metástasis son hígado (89%), pulmón (29%), hueso (17%), piel y tejido subcutáneo (12%) y ganglios linfáticos (11%)7. La presencia de enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico es baja (1-3%) pero, a lo largo del seguimiento, el porcentaje de metástasis aumenta sustancialmente llegando a un 50% a los 25 años7,8,9.
CONCLUSIÓN
Es necesario realizar una evaluación oftalmológica completa iniciándola con una detallada anamnesis, toma de agudeza visual, examen minucioso en la lámpara de hendidura, transiluminación, gonioscopía y fondo de ojos. A pesar de que la exploración clínica orienta al diagnóstico, es necesario tener en consideración estudios complementarios por imágenes como ser la UBM y la ecografía. En determinadas situaciones de dificultad diagnóstica, también se deben considerar estudios anatomopatológicos como en este paciente.
Es fundamental solicitar estudios sistémicos para evaluar al paciente de manera integral y verificar si hay extensión tumoral. El trabajo multidisciplinario es primordial. En nuestro caso, se trabajó en conjunto con su oncólogo clínico de cabecera y de esta manera conseguimos abordarlo de forma integral.
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